โดย Tanya Lewis เผยแพร่มิถุนายน 23, 2017 ฝากถอนไม่มีขั้นต่ำ เว็บตรง เซลล์ประสาทของหนูที่ฝังอยู่ในสมองของหนูสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่าหนูที่ถ่ายอยู่ถึงสองเท่าเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) หรือที่เรียกว่าโรคของ Lou Gehrig หรือโรคเซลล์ประสาทสั่งการเป็นโรคทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าซึ่งทําให้เซลล์ประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ (เซลล์ประสาทสั่งการ) เสื่อมโทรมตามข้อมูลของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ (NIH)
คําว่า “โรคของ Lou Gehrig” ได้รับการตั้งชื่อตามนักเบสบอลชาวอเมริกันที่มีชื่อเสียงซึ่งพัฒนา ALS
ในปี 1939 เมื่ออายุ 36 ปี ในสหรัฐอเมริกามีผู้ป่วยโรคนี้มากถึง 20,000 ถึง 30,000 คนและมีผู้ได้รับการวินิจฉัยว่ามีโรคนี้ประมาณ 5,000 คนในแต่ละปีตามรายงานของศูนย์ควบคุมและป้องกันโรค (CDC)
ALS มักนัดหยุดงานคนอายุ 40 ถึง 60 ปี ส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกเชื้อชาติและทุกเชื้อชาติ โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย แต่ความแตกต่างลดลงการรักษาโรคมี จํากัด, แต่การวิจัยมีแนวโน้มอย่างต่อเนื่อง. อาการ ALSอาการแรกมักจะรวมถึงความอ่อนแอหรือกล้ามเนื้อตึงและแข็ง (กระตุก) ในพื้นที่เฉพาะดร. Jaydeep Bhatt นักประสาทวิทยา NYU Langone Medical Center ในนิวยอร์กซิตี้กล่าว อาการอื่น ๆ ได้แก่ การพูดไม่ชัดและจมูกและความยากลําบากในการเคี้ยวหรือกลืน
เมื่อ ALS เริ่มต้นที่แขนหรือขาจะเรียกว่า “การโจมตีของแขนขา” ALS คนที่เป็นโรคนี้อาจมีปัญหาในการเขียนหรือติดกระดุมเสื้อหรือรู้สึกเหมือนกําลังสะดุดหรือสะดุดขณะเดินหรือวิ่ง ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากการพูดก่อนโรคนี้เรียกว่า “การโจมตีด้วยกระเปาะ” ALS
เมื่อโรคดําเนินไปความอ่อนแอหรือฝ่อจะแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการเคลื่อนไหวกลืนและพูด การวินิจฉัย ALS ต้องใช้สัญญาณของความเสียหายของเซลล์ประสาทสั่งการทั้งบนและล่าง สัญญาณของอดีตรวมถึงความรัดกุมของกล้ามเนื้อหรือตึงและการตอบสนองที่ผิดปกติ; สัญญาณของหลังรวมถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ, ตะคริว, กระตุกและฝ่อ [ที่เกี่ยวข้อง: ระบบประสาท: ข้อเท็จจริง, หน้าที่ & โรค]
ในที่สุดบุคคลที่มี ALS จะสูญเสียความสามารถในการยืนหรือเดินใช้มือและแขนหรือกินตามปกติ ในช่วงปลายของโรคความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจทําให้หายใจลําบากหรือเป็นไปไม่ได้โดยไม่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ ความสามารถทางปัญญาส่วนใหญ่ยังคงเหมือนเดิมแม้ว่าบางคนอาจประสบปัญหาเกี่ยวกับความจําหรือการตัดสินใจหรือแสดงสัญญาณของภาวะสมองเสื่อม
ช่วงอายุของชีวิตคนส่วนใหญ่ที่มี ALS เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลวภายในสามถึงห้าปีหลัง
จากเริ่มมีอาการแม้ว่าประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ประสบภัยมีชีวิตอยู่เป็นเวลา 10 ปีขึ้นไปตาม NIH
”มีลูกพี่ลูกน้องของ ALS จํานวนมากที่สามารถดํารงอยู่ได้ซึ่งรุนแรงกว่า” Bhatt “บางครั้งในฐานะหมอมันยากที่จะแยกแยะว่าอันไหนเป็นอันไหน เราไม่มีการตรวจเลือดหรือการตรวจ MRI” เขากล่าวเสริม
นักฟิสิกส์เชิงทฤษฎีและนักจักรวาลวิทยาสตีเฟนฮอว์คิงซึ่งมีโรคเซลล์ประสาทสั่งการที่เกี่ยวข้องกับ
ALS รอดชีวิตมาได้นานกว่า 50 ปีนับตั้งแต่การวินิจฉัยของเขาเมื่ออายุ 21 ปีแม้จะมีอายุขัยเริ่มต้นเพียงไม่กี่ปี สาเหตุของ ALSสาเหตุของ ALS ไม่เป็นที่รู้จักแม้ว่าบางกรณี – ซึ่งมีประวัติครอบครัวของโรค –
เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีนสําหรับเอนไซม์ที่เรียกว่า SOD1 ยังไม่ชัดเจนว่าการกลายพันธุ์ทําให้เกิดการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทสั่งการได้อย่างไร แต่การศึกษาชี้ให้เห็นว่าโปรตีน SOD1 อาจกลายเป็นพิษได้
ตามบทความปี 2016 โดย H. C. Miranda และ A. R. La Spada นักวิจัยจากมหาวิทยาลัยแคลิฟอร์เนียซานดิเอโกประมาณ 5 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ALS คิดว่าเป็นพันธุกรรม (เรียกว่าครอบครัว ALS หรือ FALS) และอีก 95 เปอร์เซ็นต์ที่เหลือเป็นระยะ ๆ (SALS)
นักวิทยาศาสตร์ได้ระบุการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมอื่น ๆ มากกว่าหนึ่งโหลที่อาจเชื่อมโยงกับ ALS การกลายพันธุ์เหล่านี้ทําให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการประมวลผลของโมเลกุล RNA (ซึ่งอาจควบคุมยีน) ข้อ
บกพร่องในการรีไซเคิลโปรตีนข้อบกพร่องในรูปร่างและโครงสร้างของเซลล์ประสาทสั่งการหรือความไวต่อสารพิษในสิ่งแวดล้อมงานวิจัยอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่า ALS อาจมีความคล้ายคลึงกันกับภาวะสมองเสื่อม frontotemporal (FTD) ซึ่งเป็นโรคความเสื่อมของกลีบหน้าผากของสมอง ข้อบกพร่องในยีน C9orf72 พบได้ในผู้ป่วย ALS จํานวนมากรวมถึงผู้ป่วย FTD บางรายA กระดาษ 2017 (เปิดในแท็บใหม่) โดย R. ฝากถอนไม่มีขั้นต่ำ เว็บตรง
